Introduction : Le kyste hydatique (KH) du rein représente une localisation rare de la forme larvaire du taenia écchinococcus. Elle se distingue par ses particularités cliniques et les problèmes thérapeutiques dus à sa localisation. Matériels et méthodes : Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 39 cas de kyste hydatique du rein colligés sur une période de 18 ans dans le service d’Urologie du CHU Habib Bourguiba de Sfax. Résultats : L’âge moyen est de 42,5 ans, le sexe ratio de 0,42. Sur le plan clinique, les lombalgies représentaient la symptomatologie la plus fréquent (86,5%), puis le syndrome tumoral (62%), l’hydaturie (14%) et l’hématurie (11%), la découverte a été fortuite dans 11% des cas. l’essentiel du diagnostic a été apporté par l’imagerie : L’UIV a mis en évidence un syndrome tumoral d’allure bénigne dans 66,6% des cas. L’échographie a permis de suspecter le KHR dans 72,2% des cas et de le classer selon Gharbi et col en Type I (18 cas), Type II (5cas), type III (8 cas), type IV (6 cas) et type V (2cas). La TDM a été pratiqué chez 6 patients ayant un KHR remanié avec images hétérogènes faisant discuter le diagnostic de lésions néoplasique. Au terme de ces examens 10 patients avaient des localisations extra rénales associées dont 7 hépatiques et 4 splénique ; aucune localisation pulmonaire n’a été retrouvée sur la radiographie du thorax. le traitement a été chirurgical dans tout les cas et souvent conservateur (85%). Une kysto périkystectomie partielle a été réalisée dans 33 cas, la néphrectomie a été pratiquée dans 6 cas. Une communication avec la voie excrétrice a été observée en peropératoire et traitée par fermeture de cette dernière dans 6 cas, dans 2 cas elle a été protégée par la mise en place d’une néphrostomie. Conclusion : Le KH dans sa localisation rénale est une affection bénigne dont la prise en charge demeure chirurgicale. Cependant le meilleur traitement est préventif.